Algemeen

CF-patiënte Gwen leeft dankzij Orkambi

Mei 2016. De dan 22-jarige Gwen Wijker ligt in een ambulance en rijdt van het HagaZiekenhuis naar huis. In haar tas zit een aanvraagformulier voor zorg in haar laatste levensfase. En het medicijn Orkambi. De vergevorderde status van haar taaislijmziekte (cystic fibrosis of CF) maakt haar te zwak voor de dubbele longtransplantatie die ze nodig heeft. Ze staat bovenaan de wachtlijst, maar de dokters in het UMC Groningen zijn bang dat ze de operatie niet zal overleven. Ze krijgt het advies om nog maar zo veel mogelijk leuke dingen te gaan doen.
Thuis zijn haar familie en vrienden helemaal van de kaart. Gwen ligt op bed aan de beademing en slikt de Orkambi. En dan gebeurt waar niemand op rekende: langzaam, heel langzaam gaat het beter met haar. “Na een maand kon ik eindelijk weer normaal eten,” vertelt Gwen. “Daardoor werd ik sterker en kreeg ik meer energie. Ik ging van mijn bed naar de stoel en uiteindelijk kon ik zelfs weer met de scootmobiel naar buiten!”


Na drie maanden is Gwen niet alleen nog in leven; haar longfunctie van 15% is zelfs iets verbeterd en de CO2-waardes in haar bloed zijn gezakt. Ze hoeft niet meer de hele dag aan de beademing, maar alleen nog ’s nachts. Door die verbetering worden de controles in het ziekenhuis toch weer opgepakt. En na een half jaar is ze ‘goed genoeg’ om in Groningen weer op de transplantatiewachtlijst te komen.

Maar een longtransplantatie is bij Gwen niet zo eenvoudig. In haar longen huist namelijk een zeldzame en zeer schadelijke longbacterie. Om te voorkomen dat deze mycobacterie ‘meeverhuist’ naar haar nieuwe longen, willen de artsen in Groningen zich eerst door andere ziekenhuizen laten informeren. Ook gaan drie oproepen voor een longtransplantatie door verschillende oorzaken niet door. Al die maanden verlengen Orkambi en de beademing de tijd die Gwen nog heeft. Pas in december 2017 ondergaat ze de dubbele longtransplantatie. De operatie slaagt en de mycobacterie verhuist niet mee naar haar nieuwe longen. Gwen heeft weer een toekomst.

Leven met CF
Gwen krijgt op haar vijfde de diagnose CF. Gelukkig heeft ze er op de basisschool weinig last van. Maar vanaf haar 12e jaar wordt haar longfunctie steeds slechter, onder meer omdat er een zeldzame mycobacterie in haar longen blijkt te zitten. “Er was volgens de dokter van ons plaatselijke ziekenhuis geen behandeling mogelijk. Mijn longfunctie zakte in één jaar van 76 procent naar 38 procent.”
In die tijd hoort haar moeder goede verhalen over longarts Harry Heijerman van het HagaZiekenhuis. Hij heeft dan al een andere patiënt met dezelfde mycobacterie met succes behandeld. Gwen: “Enkele dagen later werd ik met spoed opgenomen in het HagaZiekenhuis. Daar moest ik direct zeven weken blijven. Er was tóch een behandeling voor die bacterie, met vier verschillende antibiotica. Daarna was mijn longfunctie weer op 56 procent en mocht ik naar huis.”
Maar echt genezen is ze niet. In de jaren die volgen ligt tiener Gwen regelmatig voor langere tijd in het HagaZiekenhuis. Haar longfunctie gaat steeds verder achteruit. Tien jaar later, in april 2016, is haar longfunctie nog maar 15 procent. Gwen vertelt: “Er was nog maar één ding dat de artsen van het HagaZiekenhuis konden proberen en dat was het medicijn Orkambi. De eerste drie weken voelde ik me flink beroerd van de bijwerkingen en kon ik amper eten. Vanwege mijn slechte conditie werd ik ook nog in Groningen van de wachtlijst afgehaald. Dat was een enorme klap voor mij, ook omdat de artsen van het HagaZiekenhuis niets meer voor mij konden betekenen. Met de Orkambi, mijn beademing en een aanvraagformulier voor palliatieve zorg ben ik toen naar huis gegaan.”

Toekomst
Inmiddels is haar dubbele longtransplantatie alweer een half jaar geleden. Gwen is nog steeds aan het revalideren. “Longen moet je trainen, die gaan niet uit zichzelf aan de gang. Ik heb nu een longfunctie van 50 procent. Dat is al drie keer zoveel als voor de transplantatie. Ik hoop dat de longfunctie 70% kan worden.”
Ze werkt hard aan haar herstel. “Ik moet zo’n twintig pillen per dag slikken, maar ik woon weer op mijzelf en ga drie keer per week naar de fysiotherapeut om te sporten en te trainen. Ik beleef veel ‘eerste keren’ en daar probeer ik zo veel mogelijk van te genieten. Ik ben blij dat ik weer kan fietsen en winkelen en zelf trappen kan lopen! Dat heb ik heel lang niet gekund.” En dan, na een korte stilte: “Er zit weer toekomst voor me in. Uit zelfbescherming heb ik nooit over mijn toekomst nagedacht. Dat was niet realistisch. Maar als alles goed gaat, zou ik straks gewoon kunnen werken. Dat heb ik nog nooit in mijn leven kunnen doen!”

Meer over Orkambi
Orkambi is het eerste geneesmiddel dat de oorzaak van CF daadwerkelijk aanpakt. Patiënten voelen zich veel beter, hebben meer energie, kunnen weer werken, hoesten minder slijm op en hun longfunctie verbetert. Vanaf 1 november 2017 is het medicijn in het basispakket opgenomen. Een opluchting voor CF-patiënten die tweemaal de genetische F508del-mutatie hebben en zodoende in aanmerking komen voor behandeling met Orkambi. Het HagaZiekenhuis behandelt 110 CF-patiënten met Orkambi. Een aantal patiënten heeft het middel als proef al eerder met positief resultaat kunnen gebruiken. Gwen Wijker is een van hen.

Celine

2018-07-24 21:54:17

we zijn zo blij om dit bericht over Gwen te lezen. Mijn man was het patient die de moeder van Gwen naar Harry Heijerman stuurde en zelf aan dezelfde bacterie leed. Intussen is hij ook iets meer dan 1,5 jaar geleden getransplanteerd en is bij hem ook de bacterie nu weg. Voor hen allebei is er nu weer toekomst. Lieve Gwen, we hebben je nooit ontmoet, maar wensen je het allerbeste! 

Gwen

2018-07-25 11:19:25

Hoi Celine,

Wat leuk om weer eens wat van jullie te horen! Ik had al het vermoeden dat uw man getransplanteerd was, maar ik heb nooit echt durven vragen hoe het ging. Heel fijn om te horen dat de mycobacterie niet is teruggekomen dat geeft een heleboel rust. Echt een wonder. Nu kunnen jullie eindelijk echt genieten van jullie gezin. Bedankt en jullie ook het allerbeste gewenst voor de toekomst!

Groetjes Gwen Wijker